Anemia sierpowata jest wrodzona postacią choroby, zdecydowanie groźniejszą od jej podstawowej formy wynikające z nieprawidłowego żywienia. Jej obecność nie jest obca zwłaszcza uczniom, którzy regularnie uczą się o niej w szkole.

Przyczyny

Przede wszystkim niedokrwistość sierpowata występuje na skutek mutacji w genie kodującym łańcuch beta hemoglobiny. Choć na pozór wydaje się to małą podmianą, bowiem mutacji ulega wyłącznie jeden aminokwas, skutki takiego procesy są bardzo poważne. Powstała hemoglobina ma bowiem zupełnie inne właściwości, co utrudnia prawidłowe wiązanie tlenu.

Zła struktura jest jedną z kilku dróg prowadzących do niedotlenienia organizmu. To, co najważniejsze to fakt, że takie białko nie jest w stanie wiązać dużych porcji tlenu. Niekiedy też zmieniony kształt erytrocytów (przypominający teraz sierp albo bumerang)  wywołuje zaburzenia naczynione i częściowe zatory. Objawy anemii wywoływane są dodatkowo przez zdecydowanie szybszą śmierć erytrocytów, które nie są aż tak odpowiednie jak powinny być.

W późniejszym etapie, niedokrwistość  powoduje całościowe osłabienie organizmu. Ma to miejsce na skutek niedotlenienia, a dodatkowo zbyt mała ilość krwi wywołuje bladość cery. Niekiedy pacjenci borykający się z anemią zapadają na zakażenie pneumokokami, stanowiące bezpośrednie zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale i życia. Obrzęki stópek i dłoni, towarzyszące małym dzieciom, mogą z kolei przeobrazić się w bolesne zapalenia stawów, a w konsekwencji trwałe zwyrodnienia.

Terapia

Skuteczne leczenie niedokrwistości to takie, które pozwala na redukcje występujących objawów. Nie da się niestety leczyć samej mutacji genetycznej, a więc przyczyny dolegliwości. Dlatego też często stosowane są środki przeciwbólowe. Poza tym w ostateczności dochodzi do przetaczania krwi oraz przeszczepu szpiku kostnego. Wielu pacjentów musi przyjmować różnorodne antybiotyki, zabezpieczające ich przed zakażeniom bakteryjnym.